Langerhanszell-Histiozytose

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Die Histiozytose ist eine Erkrankungen der Leukozyten (weiße Blutkörperchen). Diese Zellen entstehen im Knochenmark bzw. im lymphatischen System, kommen in allen Organen vor und dienen zur unspezifischen Abwehr fremder Substanzen, die in den Körper eindringen und ihn schädigen.

An diesem Abwehrsystem sind mehrere verschiedene Zelltypen beteiligt. Bei der Histiozytose nun kommt es zu einer krankhaften Vermehrung von bestimmten Leukozytenarten in einem oder auch in mehreren Organsystemen. Bislang sind zwei Formen von Histiozytose bekannt: Langerhanszell-Histiozytose (LCH) und Familiäre hämophagozytische Lymphohistiozytose (FHL).

Langerhanszell-Histiozytose (LCH)

Die LCH ist die häufigere der beiden Krankheitsformen. Für sie gibt es viele verschiedene Bezeichnungen, z.B. Histiozytose X, Eosinophiles Granulom, Hand-Schüller-Christian-Krankheit oder auch Abt-Letter-Siwe-Syndrom. Die LCH tritt zwar vorwiegend im Kindesalter auf, doch wird sie inzwischen auch bei Erwachsenen immer häufiger diagnostiziert. Pro Jahr erkrankt etwa eines von 200.000 Kindern unter 15 Jahren, wobei 70-80 Prozent der Kinder unter zehn Jahre alt sind, mit einem Altersgipfel in den ersten drei Lebensjahren. Es handelt sich dabei um eine insgesamt seltene, nicht vererbte, nicht ansteckende, reaktive Vermehrung so genannter Langerhans-Zellen. Diese Langerhans-Zellen, die in praktisch allen Organen vorkommen, gehören zum so genannten Monozyten (Fresszellen)-System. Sind sie krankhaft vermehrt, bilden sie zusammen mit anderen Zellen, z.B. Fremdkörpern oder Bakterien, und mit Flüssigkeiten typische Infiltrate.

Man unterscheidet entsprechend dem Organbefall zwischen einer lokalisierten Krankheitsmanifestation (Einzelsystembefall, z.B. Knochen, Haut, Lymphknoten u.a.) und einem disseminierten (ausgedehnten) Befall mehrerer Organe und Gewebe (Multisystembefall, z.B. Weichteile, Leber, Milz, Lymphknoten, Knochenmark, Zentralnervensystem und Magen-Darm-Trakt). Erwachsene weisen in zwei Drittel der Fälle einen Einzelsystembefall mit bevorzugter Lokalisation in Skelett und Lungen auf. Bei Kindern ist dagegen ein Lungenbefall eher selten.

Quelle: Kranker für Kranke - Histiozytose


Die pulmonale Langerhanszell-Histiozytose ist eine Lungenkrankheit, die die kleinsten Verzweigungen der Atemwege (Bronchiolen) befällt. Langerhanszellen finden sich normalerweise unter der Oberfläche der Schleimhäute und der Haut. Abwehrzellen dieser Art nennt man Histiozyten. Bei der pulmonalen Langerhanszell- Histiozytose vermehren sie sich übermässig und dringen in die Wände der Bronchiolen ein, was zu deren Zerstörung und zur Bildung von Hohlräumen im Lungengewebe führt.


Quelle: Pulmonale Langerhanszell-Histiozytose

gut verständliche Erklärung zur Histiozytose siehe Erwachsenen Histiozytose X e.V.